Olka dotknęła klątwa Ondyny, która kradnie mu oddech. Ale medycyna ma już na nią sposób. Ta historia porusza do łez

Grażyna Kuźnik
Olka dotknęła klątwa Ondyny, która kradnie mu oddech
Olka dotknęła klątwa Ondyny, która kradnie mu oddech arc.
Oddychasz? Nawet o tym nie pamiętasz. Wdech, wydech i tyle. Ale to dar, który nie każdy dostaje przy urodzeniu. Ciało Olka dobrze wie, jak się oddycha, płuca tylko czekają, żeby mózg wydał rozkaz. Mózg jednak zwleka albo nie daje takiego sygnału, zwłaszcza, gdy ciało śpi. Oddech wtedy zanika, zatrzymuje się, ulatuje życie. Trzeba je szybko ściągać z powrotem za pomocą respiratora; rodzice trzyletniego Aleksandra wiedzą, że to może stać się w każdej chwili. Są czujni, stale wsłuchani w oddech swojego dziecka. Choroba znana medycynie od niedawna jako „klątwa Ondyny” jest bardzo rzadka, dotyka piękne dzieci, które zła boginka chce zabrać ze sobą. Na świecie choruje na nią może 1300 osób, w Polsce około 40. Według legendy, Ondyna rzuciła na niewiernego wybranka okrutny czar, mógł oddychać jedynie w czasie, kiedy o niej myślał. Gdyby zapomniał lub zasnął, groziła mu śmierć. Klątwą Ondyny nazwano więc bardzo niebezpieczną, genetyczną chorobę, która polega na tym, że w jakimś momencie mózg nie jest w stanie wysłać impulsu do przepony, żeby wywołać jej skurcz i zacząć proces oddychania. Ktoś dotknięty tym schorzeniem nie może sam sprawić, żeby oddech wrócił.

Magazyn DZ. Olka dotknęła klątwa Ondyny, która kradnie mu oddech. Ale medycyna ma już na nią sposób

Spis treści

Oddychasz? Nawet o tym nie pamiętasz. Wdech, wydech i tyle. Ale to dar, który nie każdy dostaje przy urodzeniu. Ciało Olka dobrze wie, jak się oddycha, płuca tylko czekają, żeby mózg wydał rozkaz. Mózg jednak zwleka albo nie daje takiego sygnału, zwłaszcza, gdy ciało śpi. Oddech wtedy zanika, zatrzymuje się, ulatuje życie. Trzeba je szybko ściągać z powrotem za pomocą respiratora; rodzice trzyletniego Aleksandra wiedzą, że to może stać się w każdej chwili. Są czujni, stale wsłuchani w oddech swojego dziecka.

Choroba znana medycynie od niedawna jako „klątwa Ondyny” jest bardzo rzadka, dotyka piękne dzieci, które zła boginka chce zabrać ze sobą. Na świecie choruje na nią może 1300 osób, w Polsce około 40. Według legendy, Ondyna rzuciła na niewiernego wybranka okrutny czar, mógł oddychać jedynie w czasie, kiedy o niej myślał. Gdyby zapomniał lub zasnął, groziła mu śmierć. Klątwą Ondyny nazwano więc bardzo niebezpieczną, genetyczną chorobę, która polega na tym, że w jakimś momencie mózg nie jest w stanie wysłać impulsu do przepony, żeby wywołać jej skurcz i zacząć proces oddychania. Ktoś dotknięty tym schorzeniem nie może sam sprawić, żeby oddech wrócił.

Pocieszali, ale nie mogli znaleźć diagnozy

Anna dowiedziała się, że jej synek cierpi na klątwę Ondyny wkrótce po jego urodzeniu. W ciąży czuła się dobrze, nie było nawet cienia podejrzenia, że z dzieckiem jest coś nie tak. Nikt w rodzinie na to nie chorował, nie miał pojęcia, podobnie jak ona, o co chodzi z tą Ondyną i klątwą. Szok, strach. Przebiegała myślą przez dziewięć miesięcy ciąży, ale nie miała sobie nic do zarzucenia.

- Lekarze w szpitalu głowili się, dlaczego moje dziecko często przestaje oddychać i trzeba ratować mu życie, musi leżeć w inkubatorze pod stałą obserwacją. Wykluczali kolejno różne choroby, ale nie mogli ustalić diagnozy - mówi Anna, kiedyś policjantka w śląskiej policji, jej mąż Marcin nadal jest policjantem. Ich synek Aleksander trafił na OIOM, spędził tam swoje pierwsze pięć miesięcy. Najpierw w szpitalu im. prof. Witolda Orłowskiego w Warszawie, gdzie przyszedł na świat i był otoczony dobrą opieką, potem w Centrum Zdrowia Dziecka. Tutaj zobaczył go doświadczony profesor anestezjologii, zanalizował nietypowe objawy i uznał, że to klątwa Ondyny. Lekarze byli zaskoczeni. Taka niespotykana choroba?

- A wcześniej pocieszali mnie, że to minie, że czasem noworodkom zdarzają się bezdechy, zwłaszcza chłopcom, organizm musi tylko trochę dojrzeć. Profesor miał jednak rację - dodaje cicho Anna.

Powrót do domu z chorym dzieckiem był jak podróż do innego świata. Dźwigali z mężem ponury bagaż: respirator, kable, rurki tracheostomijne, koncentratory tlenu, ssak, pulsoksymetr, ładowarki, opatrunki. Odtąd nie można było spuszczać synka z oczu. Niemowlęta dużo śpią, a klątwa choroby, która oficjalnie określana jest jako zespół wrodzonej ośrodkowej hipowentylacji, pierwotna hipowentylacja pęcherzykowa (CCHS), najczęściej dopada chorych we śnie. Tyle dobrze, że niemowlę podłączone do rury, która podczas kryzysu wpycha w niego na siłę powietrze, nie protestuje. Starsze dziecko nie chce żadnej aparatury, boi się, płacze, odpycha urządzenia.

- Teraz jest bunt. Aleksander już wie, że różni się od innych dzieci i nie chce tego - przyznaje jego mama. - Jeszcze nie mówi, przeszkadza mu w tym otwór w szyi po zabiegu tracheotomii, ale protestuje jak może. Śpi wśród urządzeń, pokazuje nam, że mu przeszkadzają, że to jest dla niego przykre. Ale jak mu wytłumaczyć, że ratują mu życie?

Dziecko trzeba mieć wciąż na oku

Rodzice Olka nie zdecydowali się jeszcze na to, żeby powierzyć komuś opiekę nad synkiem w nocy, nie chcą narażać kogoś na tak ogromny stres. Śpią więc krótko, co chwilę się budzą, czasem stawia ich na nogi alarm. Jest bardzo przenikliwy, żeby na pewno obudzić. To znak, że synek znowu przestał oddychać, trzeba włączyć respirator, działać. Jedna chwila nieuwagi i może być za późno. Każda noc to wyrywanie dziecka śmierci.

- Wydaje mi się, że wciąż nasłuchuję jak oddycha, jestem w takim półśnie, w stanie ciągłego czuwania. Umiem odczytać rytm jego oddechu, wyczuć niebezpieczeństwo, zrywam się często w samą porę. Nie wolno nam dopuścić do niedotlenienia - mówi Anna.

Dzielą się z mężem opieką nad synkiem, starają się pracować w różnych porach. Aleksander musi być uważnie obserwowany, bo traci oddech nie tylko podczas snu, czasem również wtedy, kiedy się zamyśli, zmęczy, ale też gdy bawi się klockami, samochodzikiem. Dlaczego? Nie wiadomo, wdrukowany błąd. Wychodzi na spacery, tylko trzeba ze sobą zabrać całą maszynerię. Kiedy idzie taki ładny, z szaliczkiem, wesoły, nikt by nie pomyślał, że dotknęła go jakaś klątwa. Ale gdy szaliczka nie ma, widzi, że inne dzieci nie mają takiej dziurki w szyi jak on, że mu się przyglądają i dziwią. One rozmawiają, krzyczą, on nie. Rodzice się martwią, bo Olek ciągnie do dzieci.

- Logopedzi powiedzieli, że może mówić, ale z powodu otworu w tchawicy jest to utrudnione. Synek chyba na razie boi się wypowiadać, bo mu to nie wychodzi tak, jakby chciał. Ale choroba nie wpłynęła na jego rozwój intelektualny, szybko się uczy, jest bardzo mądry, wrażliwy, bystry. I mówią to obiektywnie - zapewnia mama.

Klątwa Ondyny została tak nazwana w latach 60. XX wieku, bliżej jednak została rozpoznana dopiero w latach 70. XX wieku. Wielu lekarzy nigdy nie spotkało się i nie spotka z tą chorobą, a praktycy mają z nią do czynienia w pojedynczych przypadkach. Czy istniała dawniej? Na pewno, ale chorzy wcześnie, często w dzieciństwie umierali, bo nie było urządzeń, które by za nich oddychały. Osoby z lżejszymi objawami, niedotlenione, w rezultacie były opóźnione w rozwoju, co mylono z innymi zaburzeniami, na przykład z porażeniem mózgowym. To wtedy nienazwana jeszcze klątwa Ondyny była prawdziwym przekleństwem.

Dzisiaj, kiedy medycyna się rozwinęła, osoby z CCHS mogą prowadzić w miarę normalne życie, pracować, być w związku. Potrzebują jednak wszczepionego stymulatora nerwu przeponowego, który uwolni je od korzystania z respiratora i wentylacji. Opiekunowie muszą jednak sami kupić to bezcenne dla dziecka urządzenie.

Ta maszynka pozwala żyć pełniej

Klątwa Ondyny jest tak rzadką chorobą, że Narodowy Fundusz Zdrowia nie refunduje zakupu stymulatora. Rodzice muszą wyłożyć na niego 500 tys. zł. Od kilku miesięcy jednak samą operację wykonuje się już w Polsce, w szpitalu im. Mikołaja Kopernika w Gdańsku. Rodzice Olka mają nadzieję, że ich synek również zostanie zoperowany w kraju.

- W niektórych krajach, takich jak Holandia czy Szwecja, gdzie jest sporo wszczepień, dotknięci klątwą Ondyny żyją pełnią życia. Bez respiratora i rurki tracheostomijnej. Ich układ oddechowy rozwinął się przecież prawidłowo, niestety, brakowało impulsu z mózgu, żeby ten układ dobrze i samodzielnie pracował. Stymulator właśnie w tej dziedzinie wyręcza mózg, pobudzając przeponę do działania - tłumaczy Anna.

Stymulator to jednak wciąż maszynka, która potrzebuje zasilania, całkowicie pozbyć się klątwy Ondyny nadal nie można. Ale wszczepienie stymulatora uwalnia od presji kilku urządzeń, lęku, że straci się oddech i już go nie odzyska. Dla rodziców wielka ulga, nadzieja, że dziecko zacznie życie prawie takie samo jak zdrowi rówieśnicy.

Fundacja „Zdejmij klątwę” podaje zalety wszczepienia stymulatora: zwiększenie komfortu życia chorego, mobilność dla osób wentylowanych 24 godziny na dobę, spokojniejsze noce, stymulator to małe urządzenie, które nie wymaga sterylności, wentylacja ciśnieniem ujemnym (fizjologiczna), znaczne obniżenie kosztów opieki nad pacjentami z CCHS.

Ale nie ukrywa się także pewnych wad. Potrzebna jest jednak interwencja chirurgiczna, jest ryzyko uszkodzenia nerwu przeponowego, mogą wystąpić problemy z regulacją stymulatora. Trzeba mieć na uwadze, że doświadczenie lekarzy w Polsce tej gałęzi medycyny jest jeszcze małe. Może wystąpić konieczność reoperacji w przypadku zepsucia się lub uszkodzenia wszczepionego sprzętu. Istnieje ryzyko, że pacjent z różnych względów nie zaakceptuje nowego rodzaju wentylacji. I co ważne - koszt zakupu urządzenia jest wysoki. Wynosi 500 tys. zł. Dla wielu rodziców ta suma może być nieosiągalna, muszą wtedy liczyć na zbiórki społeczne.

Operacja pomaga zdjąć najgorszą klątwę

- Ale jaką ma przyszłość mój synek w kraju bez stymulatora? - zastanawia się Anna. Nie wiem, nie znam dorosłych żyjących w Polsce z klątwą Ondyny, wolę nie myśleć, co się z nimi dzieje.

Trzyletni Olek jest w najlepszym wieku, żeby przygotować się do wszczepienia stymulatora. Optymalny wiek takich pacjentów to właśnie 4-5 lat.

W Polsce od 2015 roku działa fundacja „Zdejmij klątwę”, która pomaga cierpiącym na CCHS i wspiera badania naukowe nad lekiem na tę chorobę. Założyli ją rodzice Leo, którzy nakręcili film dokumentalny nominowany do Oscara, opowiadający o ich życiu z dzieckiem dotkniętym klątwą Ondyny. Reżyserował ojciec chłopca Tomasz Śliwiński. Dzięki filmowi, który wywołał duże wrażenie, choroba stała się bardziej znana, chociaż wciąż mało kto o niej słyszał.

Fundacja pisze, że korzystanie z respiratorów bywa utrapieniem. Zdarzają się infekcje, przecieki podawanego powietrza przez maskę, nieszczelność rury od respiratora, niedrożność dróg oddechowych, w tym zaczopowanie rurki tracheostomijnej. Należy dbać o stosowanie sprzętu jednorazowego, wymianę rur i filtrów, dobór rozmiarów masek do wentylacji. Trzeba uważać, żeby nie dopuścić do odleżyn na grzbiecie nosa czy brodzie. W każdej sytuacji może dojść do rozłączenia rur, przecieku powietrza, konieczności odessania wydzieliny z dróg oddechowych. W każdej chwili może zdarzyć się to najgorsze.

- Mam nadzieję, że dzięki pomocy rozumiejących nas ludzi, uda się nam kupić stymulator dla synka - mówi Anna. - A kiedyś, gdy Olek dorośnie, a medycyna pójdzie jeszcze dalej, weźmie pigułkę, która zdejmie z niego klątwę i powie mi: „Na razie, mamo, pa, wyprowadzam się”. I pójdzie w świat do swoich spraw. O tej chwili marzę.

xxx

Pomóż Olkowi odzyskać oddech i zdjąć klątwę. Link do strony: //www.siepomaga.pl/olek-galazka.

Można też wpłacić na ten cel, wysyłając SMS. Numer 75365, treść 0216630. Koszt 6,15 zł brutto (w tym VAT).

Na Facebooku jest również grupa licytacji o nazwie: Aleksander „WIELKI” - licytacje dla Olka Gałązki na stronie: //facebook.com/groups/ 585819173252341/?ref=share.

Klątwa Ondyny to bardzo rzadka choroba. Dotyka piękne dzieci, które zła boginka chce zabrać ze sobą
`
Jedna chwila nieuwagi i może być za późno. Każda noc to wyrywanie dziecka śmierci. Stymulator likwiduje ten okropny lęk

Nie przeocz

Zobacz także

Musisz to wiedzieć

emisja bez ograniczeń wiekowych
Wideo

Te produkty powodują cukrzycę u Polaków

Dołącz do nas na Facebooku!

Publikujemy najciekawsze artykuły, wydarzenia i konkursy. Jesteśmy tam gdzie nasi czytelnicy!

Polub nas na Facebooku!

Dołącz do nas na X!

Codziennie informujemy o ciekawostkach i aktualnych wydarzeniach.

Obserwuj nas na X!

Kontakt z redakcją

Byłeś świadkiem ważnego zdarzenia? Widziałeś coś interesującego? Zrobiłeś ciekawe zdjęcie lub wideo?

Napisz do nas!

Polecane oferty

Materiały promocyjne partnera

Materiał oryginalny: Olka dotknęła klątwa Ondyny, która kradnie mu oddech. Ale medycyna ma już na nią sposób. Ta historia porusza do łez - Dziennik Zachodni

Wróć na i.pl Portal i.pl