Spis treści
Czym jest choroba kuru? Pochodzenie i definicja
Choroba kuru, znana również jako „śmiejąca się śmierć”, to rzadka i śmiertelna choroba prionowa, która dotknęła głównie członków plemienia Fore w regionie wyżynnym Papui-Nowej Gwinei. Nazwa „kuru” w języku Fore oznacza „drżeć” lub „trząść się ze strachu”, co odnosi się do jednego z charakterystycznych objawów choroby.
Choroba kuru rozprzestrzeniała się poprzez endokanibalizm rytualny (odmiana kanibalizmu polegająca na jedzeniu zwłok członków własnej grupy), praktykowany przez plemię Fore. W ramach tradycyjnych obrzędów pogrzebowych, ciała zmarłych krewnych były spożywane w czasie uczt pogrzebowych. Mózgi natomiast dostawały do spożycia kobiety i dzieci. Mózg jest tkanką o najwyższym stężeniu prionów, czyli nieprawidłowych białek, dlatego ten zwyczaj prowadził do przenoszenia infekcyjnych białek między ludźmi.
Uważa się, że choroba kuru pojawiła się spontanicznie u jednej osoby z plemienia Fore, prawdopodobnie w wyniku sporadycznej formy choroby Creutzfeldta-Jakoba (sCJD). Następnie, poprzez rytualny kanibalizm, doszło do rozprzestrzenienia się prionów na inne osoby.
Praktyka kanibalizmu została zakazana przez władze w Nowej Gwinei w latach 50. XX wieku, co doprowadziło do stopniowego wygasania epidemii kuru. Jednak ze względu na długi okres inkubacji choroby, który może wynosić nawet kilkadziesiąt lat, nowe przypadki obserwowano jeszcze wiele lat po zaprzestaniu kanibalizmu.
Przyczyny zachorowania na kuru – związek z rytualnym kannibalizmem
Jedyną przyczyną zachorowania na kuru jest spożywanie mózgu osób zakażonych prionami, czyli kanibalizm. Nie ma innych znanych naturalnych dróg zakażenia kuru. Choroba nie jest zaraźliwa w tradycyjnym sensie, poprzez kontakt, drogę kropelkową czy powietrzną. Wyjątkiem jest bezpośrednie spożycie zakażonej tkanki nerwowej.
Uważa się, że pierwotny przypadek kuru w plemieniu Fore mógł powstać w wyniku sporadycznej mutacji genu kodującego białko prionowe u jednej osoby z plemienia, prowadząc do rozwoju choroby Creutzfeldta-Jakoba (sCJD). Następnie, poprzez rytualny kanibalizm, doszło do przeniesienia i rozprzestrzenienia się choroby w populacji.
Po zaprzestaniu praktyk kanibalistycznych, liczba nowych zachorowań na kuru drastycznie spadła, co potwierdza, że to właśnie ten zwyczaj był główną i jedyną przyczyną epidemii kuru. Jednak ze względu na długi okres inkubacji, pojedyncze przypadki mogły pojawiać się jeszcze wiele lat po zakazie kanibalizmu.
Objawy choroby kuru – jak rozpoznać tę chorobę prionową?
Kuru jest przewlekłą i postępującą chorobą neurodegeneracyjną, należącą do grupy transmisyjnych encefalopatii gąbczastych (TSE), znanych również jako choroby prionowe. Choroby te charakteryzują się gromadzeniem się w mózgu nieprawidłowo sfałdowanych białek zwanych prionami. Priony te powodują uszkodzenie tkanki nerwowej, prowadząc do charakterystycznych zmian gąbczastych w mózgu.
Do głównych objawów kuru należą:
ataksja móżdżkowa – utrata koordynacji ruchowej, trudności z chodzeniem i utrzymaniem równowagi,
drżenie mięśniowe (tremor) – mimowolne drgania mięśni, przypominające dreszcze,
mimowolne ruchy – nagłe, niekontrolowane ruchy kończyn i ciała,
zaburzenia mowy – mowa staje się niewyraźna i spowolniona,
zaburzenia emocjonalne – nagłe zmiany nastroju, niekontrolowane wybuchy śmiechu („śmiejąca się śmierć”),
dyzfagia – trudności z połykaniem, prowadzące do niedożywienia,
demencja – postępujące otępienie.
Dlaczego choroba kuru jest nieuleczalna?
Choroba kuru jest nieuleczalna i zawsze prowadzi do śmierci, zwykle w ciągu 6-12 miesięcy od pojawienia się pierwszych objawów. Priony to sfałdowane białka, które indukują podobną zmianę w normalnych białkach prionowych znajdujących się w mózgu. To sprawia, że tradycyjne metody leczenia infekcji (antybiotyki, leki przeciwwirusowe) są nieskuteczne.
Organizm nie rozpoznaje prionów jako obcych intruzów, ponieważ są to zmodyfikowane wersje własnych białek. W związku z tym nie dochodzi do aktywacji układu odpornościowego, który mógłby zwalczyć „infekcję”.
Nieprawidłowo sfałdowane priony działają jak matryce, powodując, że normalne białka prionowe przybierają patologiczną formę. Jest to proces kaskadowy, który prowadzi do ciągłego gromadzenia się uszkodzonych białek w mózgu. To z kolei sprawia, że w mózgu tworzą się złogi i charakterystyczne zmiany gąbczaste. Powodują one degenerację neuronów i utratę funkcji mózgu. Uszkodzenia te są nieodwracalne.
Priony są niezwykle odporne na standardowe metody dezynfekcji i sterylizacji, takie jak wysoka temperatura czy promieniowanie. To utrudnia eliminację prionów z zainfekowanych tkanek i narzędzi medycznych. Nie istnieje lek czy terapia, które mogłyby spowolnić postęp choroby lub złagodzić jej objawy.
Choroba kuru charakteryzuje się dodatkowo bardzo długim okresem inkubacji, który może trwać nawet kilkadziesiąt lat. Jednak po pojawieniu się objawów, postęp choroby jest szybki i prowadzi do śmierci w ciągu kilku miesięcy. To ogranicza okno czasowe na potencjalną interwencję terapeutyczną, nawet gdyby istniały skuteczne metody leczenia.
Inne choroby prionowe – choroba Creutzfeldta-Jakoba i BSE
Istnieją także inne choroby związane z namnażaniem się patologicznych prionów w mózgu. Należy do nich choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD), która jest rzadką i śmiertelną chorobą prionową i powoduje szybko postępujące uszkodzenie mózgu. Należy do grupy chorób zwanych transmisyjnymi encefalopatiami gąbczastymi (TSE), podobnie jak kuru czy gąbczasta encefalopatia bydła (BSE), znana jako „choroba szalonych krów”.
Podobnie jak kuru, CJD jest spowodowana nagromadzeniem się w mózgu nieprawidłowo sfałdowanych białek prionowych (PrPSc). Te priony indukują zmianę konformacji normalnych białek prionowych (PrPC), prowadząc do ich agregacji i uszkodzenia neuronów. Choroba Creutzfeldta-Jakobajest chorobą nieuleczalną i śmiertelną. Większość pacjentów umiera w ciągu roku od pojawienia się objawów takich jak:
gwałtowne pogorszenie funkcji poznawczych (demencja),
mimowolne ruchy mięśni (mioklonie),
zaburzenia koordynacji ruchowej (ataksja),
zaburzenia widzenia,
zaburzenia mowy,
zmiany osobowości,
depresja,
bezsenność.
Choroba Creutzfeldta-Jakoba występuje na całym świecie i może przybierać różne formy:
sporadyczna CJD (sCJD) – najczęstsza forma (około 85 proc. przypadków), o nieznanej przyczynie. Pojawia się nagle, zwykle u osób starszych (60-65 lat),
rodzinna CJD (fCJD) – rzadka forma dziedziczna, związana z mutacjami w genie PRNP kodującym białko prionowe,
nabyta CJD (aCJD) – bardzo rzadka forma, która może być wynikiem narażenia na priony z zewnątrz. Obejmuje:
wariant CJD (vCJD) – związany ze spożyciem wołowiny pochodzącej od bydła chorego na BSE,
jatrogenna CJD (iCJD) – spowodowana przeniesieniem prionów podczas procedur medycznych, takich jak przeszczepy opony twardej, rogówki lub użycie zanieczyszczonych narzędzi chirurgicznych (obecnie bardzo rzadka dzięki zaostrzonym procedurom sterylizacji).
Zarówno kuru, jak i choroba Creutzfeldta-Jakobanależą do tej samej grupy chorób prionowych i charakteryzują się podobnymi zmianami neuropatologicznymi w mózgu, w tym zwyrodnieniem gąbczastym, nagromadzeniem prionów i utratą neuronów.
